ELA, fútbol y el Escorial

ELA, fútbol y el Escorial

¿Qué tienen la ELA, el fútbol y la ciudad de El Escorial en común? En las próximas lineas está la respuesta. Y aunque todo esto suena a clickbait (sic), en realidad es un repaso del seminario de neurología que he tenido recientemente sobre la ELA. Eso si, no es la primera vez que hablo de una enfermedad, pero esta vez tiene otra perspectiva.

Empecemos la casa por los cimientos. ELA significa Esclerosis Lateral Amiotrófica. Desgranando un poco sus palabras podemos aprender mucho de la enfermedad:

  • Esclerosis viene del griego. “Skleros” es endurecimiento y “osis” hace referencia a enfermedad. Enfermedad del endurecimiento. Se refiere a células (neuronas en este caso) que pierden su función.
  • La llamamos lateral pues afecta a los cordones laterales de la médula espinal. 
  • Amiotrófica viene  de “trofos” (nutrición), “mios” (músculo) y “a” (sin). Vamos, que “no hay” músculo o más bien el músculo está débil y además el que hay está malquerido. 

Se trata de una enfermedad muy “rara” en el sentido de que hay menos de cinco casos por cada 10.000 habitantes. En realidad es una enfermedad con cierta incidencia, pero como su pronóstico es bastante negativo no sobreviven muchas personas. Sin embargo la ELA tiene mucho calado social. Reconocidas figuras la han sufrido: el virtuoso físico Stephen Hawking, la escritora feminista Jill Tweedie o el futbolista Stefano Borgonovo (bingo, aquí está una de las relaciones con el fútbol).

Stefano Borgonovo trabajó por la concienciación de la ELA

La ELA está dentro de las enfermedades de la médula consideradas como degenerativas. Esto quiere decir que hay una progresión en la enfermedad. En tiempos recientes se ha ido descubriendo que muchas de estas degeneraciones son en realidad un acúmulo de proteínas en lugares o cantidades incorrectas (en el Alzheimer, por ejemplo, el problema es que no se elimina el beta-amiloide).

Hay tres causas principales que explican la ELA (aunque siendo mas específicos su etiología concreta es desconocida):

  1. Toxicidad: El glutamato acumulado es lo más importante. 
  2. Alteración del sistema inmune: Se da junto a linfomas o gammapatías. 
  3. Alteraciones genéticas. Alteraciones en genes pueden causar un acúmulo de tres proteínas (TDP43, FUS y progranulina, las dejo aquí nombradas por cumplir, ya que son nombres complicados – puede que tengan detrás un significado interesante). 

En general es mucho más común que no sea hereditaria, aunque la genética también tiene que ver con estas formas no hereditarias.

Es una enfermedad que puede dañar a la primera y a la segunda neurona motora: es decir, puede afectar a cualquier punto del sistema nervioso piramidal (el que regula la motilidad). Los síntomas son:

  • Primera neurona: Atrofia, fasciculaciones y disfagia (dificultad para tragar)
  • Segunda neurona: Atrofia, fasciculaciones, tono y reflejos alterados y debilidad. 

Esto es clave, pues según el lugar tiene peor o mejor pronóstico. Dos ejemplos rápidos:

  • Stephen Hawking tenía ELA, pero solo afectaba a la segunda neurona. Esto quiere decir que los centros nerviosos superiores estaban conservados, no tenía alteraciones digestivas (dificultad para deglutir entre otras). Esto es un gran factor para explicar todos los años que sobrevivió.
  • Stefano Borgonovo fue diagnosticado en 2006, y tan solo 7 años después moriría. Su enfermedad afectaba a la primera y a la segunda neurona, lo que significa que tenía mayores complicaciones.
  • De hecho, es muy difícil que un paciente con ELA sobreviva más de 10 años, pero los que lo hacen por lo normal solo tienen alteraciones en la segunda neurona.

Hablando de fútbol de primer nivel hay que mencionar que entre estos deportistas hay muchos más casos de ELA que en el resto de población. Se cree que pueda tener que ver con los pesticidas del césped… ¡Ya que hay grupos de agricultores que los usan y tienen el mismo problema!

Para diagnosticar la enfermedad hay que recordar al “simio de la lengua liquida electroneurográfica”. Pequeña locura que en realidad significa…

  1. Clínica: Mano simiesca y fasciculaciones de lengua
  2. Estudio de liquido cefalorraquideo
  3. Estudio electroneurográfico

Regla mnemotécnica gratis :P. Complementando esta regla viene bien conocer los Criterios de Escorial (llamados así pues fueron ratificados en la ciudad madrileña de San Lorenzo de El Escorial). En resumen, hace falta fijarse muy bien en la compleja prueba de electroneurografía. Escorial=Electroneurografía.

El tratamiento es “simple” e, importante, multidisciplinario. Atender los síntomas es la base. Como tratamiento dirigido está el Riluzol, que retrasa la progresión evitando que haya altos niveles de glutamato (recordemos, una sustancia acumulada muy común en la ELA). 

Notas finales importantes que no puedo dejar escapar.

  1. Esta enfermedad tiene mucho calado social. Por ejemplo podemos recordar el Bucket Challenge, que buscaba recaudar dinero para el estudio de la ELA. Pero viene bien recapacitar, como nos comentó el profesor en el seminario, sobre las muchas otras enfermedades con más personas afectadas y a las que apenas se les da importancia social ni tienen investigación. 
  2. Os dejo al final una pequeña bibliografía de referencia y una monografía de “The Doctor Never Dies” para que esté todo claro. Mónica Lalanda siempre dice que con la imagen se aprende mejor… 
  3. Truco final: ELA, FÚTBOL Y EL ESCORIAL –> La ELA puede afectar a la segunda y/o a la primera neurona motora (fútbol) y es importante la electroneurografía para diagnosticarla (El Escorial).
  4. ¡Espero que hayas aprendido algo!

¡Espero que hayas aprendido!


Bibliografía:

 

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